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| 掌跖角化病的病理症状及治疗方法 |
| 2007-6-29 14:52:26 |
掌跖角化病
病理：角化过度，颗粒层增厚，棘层肥厚，部分呈乳头瘤样改变，真皮浅层血管周围稀疏淋巴细胞浸润，表皮松解性掌跖角化病组织象与表皮松解性角化过度型鱼鳞病相同，点状掌跖角化病时，角质层内可见致密的角化不良柱，角化过度区下方生发层呈杯状凹陷，而真皮无炎症。
症状：大多为婴儿期发病，点状掌跖角化病通常于15岁～30岁之间发病，常染色体显性遗传性型，Melede型和Papillon-Lefevre综合征为隐性遗传型，掌跖角化过度呈弥漫性或限局性，也可呈线状、点状，病变部位境界清楚的角质增厚性斑块，色黄如胼胝，或呈多数圆或卵圆形角化性丘疹，常对称分布，Melede型掌跖角化常伴有掌跖多汗，甲板增厚，其他部位出现银屑病样损害，Papillon-Lefevre综合征常伴有手足臭汗症及牙周病
治疗方法：1．以局部治疗为主，外搽角质溶解剂，如5％—10％硫磺水杨酸软膏、15％尿素脂或0．1％维甲酸软膏等。 2．全身治疗：首选阿维A酯，开始治疗量为30mg，每日1次或0．6mg／(kg·d)饭前口服，并调整剂量以达到满意疗效而副作用小，维持1年，维持量范围为隔日l0mg到每日35rug，副作用有皮肤粘膜干燥、瘙痒、脱发。13—顺维甲酸0．5—1．0mg／(kg．d)，分2—3次口服，有皮肤粘膜干燥、胃肠道反应、血脂增加、致畸等副作用。VitA 5万Ⅲ，每日3次口服。 3．严重者可考虑外科整形手术。
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