急性白血病

　　白血病（leukemia）是造血系统的恶性疾病。特点为造血组织中血细胞的某一系统过度增生，进入血流并浸润到各组织和器官，而引起一系列临床表现。在我国，小儿各种恶性肿瘤中，白血病的发病率最高，是5岁以上儿童死亡的主要原因之一。小儿白血病中90为急性白血病，而慢性白血病仅占5。

　　【病因及分型】

　　病因尚不清楚，可能与病毒、物理、化学、遗传因素有关。

　　临床上，根据白血病细胞的形态及组织化学染色表现，将急性白血病分为急性淋巴细胞白血病和急性非淋巴细胞白血病两大类。小儿以急性淋巴细胞白血病发病最多。这两大类中又各有多种型别。目前国内外主张根据增生细胞的形态（包括组织化学染色）、增生细胞染色体改变和增生细胞的免疫表型综合分析进行分类，即MIC分类方法，将急性白血病的类型及型别严格区分。严格的分类、分型对指导治疗，判断预后有密切关系。（分类、分型参见白血病专著）。

　　【临床表现】

　　急性白血病不论何种细胞类型，其主要临床表现大致相似。任何年龄均可发病。

　　（一）主要表现为：1、贫血；2、发热；3、出血；4、白血病细胞浸润所致肝脾、淋巴结肿大、骨关节疼痛、中枢神经系统浸润症状、绿色瘤及其他器官浸润症状。

　　（二）起病：早期症状有精神不振、疲乏、面色苍白、鼻咽和（或）牙龈出血、皮肤瘀点及瘀斑。随着病情发展，贫血、出血程度逐渐加重，肝、脾、淋巴结进行性肿大，骨关节疼痛明显，眶骨、颅骨、皮肤等组织出现白血病细胞浸润肿块（绿色瘤）。病程中可有不规则发热。合并感染时，常伴持续高热。小儿急性白血病较成人更易发生中枢神经系统受累。中枢神经系统受累者，有头痛、呕吐、嗜睡、惊厥甚至昏迷等颅内压增高的表现，脑膜刺激征阳性，脑脊液中可发现原始细胞。

　　【实验室检查】

　　外周血中血红蛋白减少，血小板减少，白细胞计数正常、减低或增高，成熟中性粒细胞减少，可见原始和（或）幼稚白细胞。骨髓涂片及活检可见大量原始细胞增生，其比例＞30。骨髓检查是确诊白血病及判断疗效的根据。

　　【诊断】

　　典型病例根据临床表现、血象和骨髓象的改变即可作出诊断。

　　【治疗原则及化疗程序】

　　急性白血病的治疗主要是以化疗为主的综合治疗。

　　治疗原则：早期诊断、早期治疗；严格分型，按型选方案；采取多药（3～5种）联合、足量、间歇、交替用药，坚持长期治疗的方针；重视支持疗法；早期预防髓外白血病复发。

　　化疗程序：依次进行诱导缓解，使白血病达完全缓解；巩固、早期强化，在白血病达完全缓解后进行，以最大限度杀灭白血病细胞；维持及加强治疗，一般在达完全缓解1～2月后进行。急性淋巴细胞白血病保持完全缓解3～4年后停药，急性非淋巴细胞白血病保持完全缓解后2～2?年停药。停药后须继续追踪观察数年。

　　【护理措施】

　　1．休息　白血病患儿常有活动无耐力现象，需卧床休息，但一般不需绝对卧床。长期卧床者。应常更换体位、预防褥疮。

　?.预防感染　感染是导致白血病患儿死亡的重要原因之一。白血病患儿免疫功能减低，化疗药物对骨髓抑制常致成熟中性粒细胞减少或缺乏，使免疫功能进一步下降。粒细胞减少或缺乏和免疫功能下降是发生感染的危险因素。粒细胞减少持续时间越久，感染的威胁愈大。预防感染可采取以下措施。

　　（1）保护性隔离：白血病病人应与其它病种病人分室居住。以免交叉感染。粒细胞及免疫功能明显低下者，应置单人病室，有条件者置于超净单人病室、空气层流室或单人无菌层流床。普通病室或单人病室需定期进行紫外光照射、戊二醛熏蒸。限制探视者的人数及次数，工作人员及探视者在接触患儿之前要认真洗手。

　　（2）注意个人卫生：保持口腔清洁，进食前后用温开水或口泰液漱口。宜用软毛牙刷，以免损伤口腔粘膜引起出血和继发感染。如有粘膜真菌感染可用氟康唑或依曲康唑涂擦患处。勤换衣裤，每日沐浴有利于汗液排泄，减少发生毛囊炎和皮肤疖肿。保持大便通畅，便后用温水或盐水清洁肛门，以防止肛周脓肿形成。

　　（3）观察感染的早期表现：每天检查口腔及咽喉部，有无牙龈肿胀，咽红、吞咽疼痛感，皮肤有无破损、红肿，外阴、肛周有无异常改变等，发现感染先兆时，及时处理。对合并感染者可针对病原选用2～3种有效抗生素口服。肌内注射或静脉滴注。

　　（4）严格执行无菌操作技术：进行任何穿刺前，必须严格消毒。各种管道或伤口敷料应定时更换，以免细菌生长。