【临床表现】本病好发于中年女性，生长缓慢。有家族发生倾向，可双侧。根据肿瘤部位和扩展方向，临床症状出现先后可有不同。因一般始发于中耳，故早期出现中耳症状，病变超出中耳腔，可压迫颈静脉球体邻近的颅神经，出现相应症状体征。

    1.搏动性耳鸣

    常早期出现。为病变破坏下鼓室侵入中耳的临床表现。耳鸣常在运动后加重，压迫颈静脉后可暂时消失。

    2.听力障碍

    鼓室被瘤组织充满，可出现传导性耳聋。累及迷路后，产生感音性耳聋，且并发迷路症状。

     3.外耳道检查

    骨膜完整时，在其后下方可见淡红色或蓝色肿物影，有时将鼓膜下部推起，并有搏动。当用鼓气耳镜检查时加压后见鼓膜变白色，搏动消失。

    4.耳漏

    病变穿破耳膜后发生，可为血性或血脓性。此时外耳道检查可见红色肉芽样瘤组织，触之易出血。

    5.颈静脉孔综合征

    出现第IX、X、XI脑神经麻痹，累及舌下神经管时，产生XII颅神经麻痹。

    另外，少数颈静脉球体瘤能分泌肾上腺素，产生与嗜铬细胞瘤相似的症状体征。